膠原病

若年性関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、リウマチ熱、皮膚筋炎、結節性紅斑など、全身の膠原線維を含む結合組織にフィブリノイド変性という変化がみられる疾患を膠原病という。

若年性関節リウマチ

慢性関節炎と発熱、リンパ節腫脹などの症状が子どもに起こるものを若年性関節リウマチという。最近はめったにみられなくなったが、2歳前後と8~13歳ごろに起こり、男児より女児のほうが多い。

症状

原因不明の熱が何日も続き、40度近くまで上がるかと思うと、その日に微熱にまで下がるなどの症状を繰り返す。手首、ひじ、指、ひざ、足首などの関節が痛み、はれてくる。また、年長児の場合には、首がまわりにくい、手足やからだがこわばるといった症状を訴えるが、幼児では、発熱以外の症状ははっきりしないことが多い。不規則な形のピンク色の発疹が出ることもあるが、かゆみはない。

治療

原因不明なので特効薬はないが、アスピリンや副腎皮質ホルモン剤で痛みや炎症を抑える。関節の痛みが強いうちは安静にし、軽くなるにつれ、関節の運動をさせる。この病気は、よくなったり再発したりを繰り返し、慢性の経過をたどるが、適正な治療を行えば、機能障害、生命の危険は少ない。

全身性エリテマトーデス

皮膚や全身臓器、小血管の結合組織にフィブリノイド変性や細胞浸潤がみられる。

症状

光に過敏となり、頬から鼻にかけて蝶の形に似た紅斑があらわれたり、からだや手足に不定形の紅斑が出たり、発熱、関節痛、リンパ節や牌臓のはれ、急性腎炎の症状、精神・神経症状などを伴うことがある。
子どもの場合は一般に予後が悪く、死に至ることが多い。また、腎臓障害の程度が予後を大きく左右する。

治療

症状によっては入院治療が必要となる。皮膚症状に対しては日光に当たらないようにすることが大切。薬はおもにアスピリン、副腎皮質ホルモン剤、免疫抑制剤などが使われる。

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