胆汁を肝臓から十二指腸に送り込む管（胆道）が生まれつきふさがっている病気で、8000人から1万人にひとりの子どもにみられる。
新生児黄痘がとれなかったり、一時的に消えた黄疸が再びあらわれて症状が進み、便が白色になるのが特徴。ふつう、この黄疸と白色便は生後数日であらわれる。2ヶ月くらいになると、肝臓や牌臓が肥大して腹水がたまり、肝硬変を起こす。乳はよく飲むのに、手足が目立ってやせてくるのもこの病気の特徴である。
肝硬変が進むと通常1～2年で死亡するので、診断がついたら手術を行う。胆管と十二指腸をつなぎ合わせるもので、遅くとも生後60日以内に行う必要がある。
本来は生後3ヶ月までに起こる閉塞性の黄痘だが、生後数日で起こる生理的黄痘に引き続いて発症することが多い。原因は、母体のもつ肝炎ウイルスの胎内感染、細菌、ウイルス、薬剤、原虫、母子の血液型不適合、先天奇形、肝機能不全（未熟）などであるが、最近は先天性代謝異常もある。
黄痘のほか、白目が黄色になったり、便が灰白色になったり、尿が濃い黄色になったりする。食欲不振や不機嫌になることはあまりなく、ほとんどの場合、熟も出ない。
特別な治療法はないが、肝機能の向上と胆汁の分泌促進のために総合ビタミン剤や副腎皮質ホルモン剤などを用いる。乳児ではビタミンEやビタミンKも使われる。
最も多くみられる不整脈で、散発的なものや運動負荷で期外収縮が増えないものは、運動制限と治療は不要。一方、二連発以上（二つ以上続く）の期外収縮や運動負荷で期外収縮が増えるものは心臓に原因がある場合も考えられるので、運動規制と精密検査が必要となる。
心臓に基礎疾患がない場合は、放置しても心配なく、治療は必要ない。